4.4.2.10: 副腎性器症候群

*副腎性器症候群で一番頻度が高いのは21-hydroxylase欠損症である。

*21-hydroxylase欠損のため、アルドステロン(電解質コルチコイド)生成が低下し、脱水、低血圧など塩分喪失の症状をきたす。

*21-hydroxylase欠損のため、コルチゾール(糖質コルチコイド)生成が低下する。

*コルチゾール(糖質コルチコイド)低値のため、負のフィードバックにより副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が高値となる。

*ACTHが高値になっても、コルチゾール(糖質コルチコイド)生成は(21-hydroxylase欠損のため)進まず、男性ホルモン(DHEA, androstenedione)の生成、ならびに、その代謝物である17-KSの尿中排泄が多くなる。

症状

*(女):脱水、低血圧、(男性ホルモン上昇による)陰裂癒合、陰核肥大、筋肉質、多毛
*(男):性的早熟

チャレンジクイズ

1 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、アルドステロン(電解質コルチコイド)の生成(産生)、分泌は亢進 低下 する。

2 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、コルチゾール(糖質コルチコイド)の生成(産生)、分泌は亢進 低下 する。

3 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の生成(産生)、分泌は亢進 低下 する。

4 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、男性ホルモン(DHEA,  androstenedione)の生成(産生)、分泌は亢進 低下 する。

5 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、血圧は病的に上昇 低下 する。

6 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、17-OHCSの尿中排泄は病的に低下 上昇 する。

7 副腎性器症候群(21-hydroxylase欠損症)では、17-KSの尿中排泄は病的に上昇 低下 する。

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